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长QT综合征(LQTS)是指心电图QT间期延长和T波异常,易导致恶性室性心律失常(尤其是尖端扭转型室速,TdP)、晕厥和猝死的一组临床综合征,可以分为先天性LQTS和获得性LQTS两大类,其中以获得性LQTS更为常见。在纠正获得性LQTS的相关病因后,QT间期可以明显缩短,同时TdP风险也能显著降低,因此识别QT间期延长的可逆因素显得尤为重要。今天就跟大家分享两个获得性长QT综合征的病例。
病例一
患者50岁女性,本次因晕厥前兆就诊。既往有孤立肾病史,否认糖尿病、高血压等心血管疾病危险因素。否认长期用药史。
查体:BP 90/60 mmHg,P 100次/分,营养良好,甲状腺未触及肿大,颈静脉无怒张,心律齐,未闻及杂音,双肺呼吸音清,桡动脉、股动脉及足背动脉搏动可。
急诊心电图示:尖端扭转型室速,如图1。

图1 心电图示尖端扭转型室速
于是患者转入心脏监护室,复查心电图示:窦性心律,多导联T波倒置,QT间期明显延长,长达710 ms。

图2 心电图示QT间期延长
住院期间完善相关检查,电解质、心肌标记物、超声心动等均未见明显异常。甲状腺功能:TSH 36 μU/mL,TT4 0.71 μg/dL,FT4 0.1 ng/mL,TT3 74 μg/dL,为严重甲状腺功能减低。给予补镁及甲状腺激素替代治疗。2月后复查甲状腺功能恢复正常,QT间期也缩短至正常范围,未再出现室速发作。
考虑该患者长QT综合征的获得性因素为甲状腺功能减低。

病例二
患者58岁女性,既往无吸烟、高血压、糖尿病、血脂异常及心脏疾病等病史,因抑郁症长期口服抗抑郁药物,包括曲唑酮、氟西汀、西酞普兰等。今日行走中突发意识丧失并呼吸停止,急救车抵达后心电图示室颤,予电除颤,恢复至窦性心律。后转运至医院急诊,予气管插管机械通气,患者仍为昏迷状态。
入院心电图示:窦性心动过速,心率108次/分,QT间期 384 ms,QTc 514 ms。

图3 心电图示窦性心律,QTc延长
就诊数小时后,心电遥测显示:尖端扭转型室速发作。


图4 心电遥测示尖端扭转型室速
复查心电图:窦性心律,心率75次/分,QT间期 504 ms,QTc 562 ms。

图5 心电图示心率减慢后QTc进一步延长
予补充镁剂及植入临时起搏器,频率设定80次/分,后患者未再发作尖端扭转型室速。但是患者意识一直未恢复长QT间期综合征,最终家属放弃治疗。
回溯整个发病过程,考虑患者长期应用抗抑郁药物,出现QT间期延长,后并发尖端扭转型室速,导致呼吸、心搏骤停,虽给予积极治疗,但是患者颅脑损伤严重长QT间期综合征,意识不能恢复。
考虑该患者长QT综合征的获得性因素为抗抑郁药物。
总结
上述两个病例分别介绍了长QT综合征的两种获得性因素:甲状腺功能减低和抗抑郁药物。但是,引起QT间期延长的因素还有很多,不仅疾病会引起QT间期延长(表1),许多药物也同样会引起QT间期延长(表2)。
表1 引起QT间期延长的常见疾病


表2 引起QT间期延长的常见药物

在临床实践中,如果遇到QT间期延长的患者,我们更应关注患者是否出现尖端扭转型室速的预警心电图表现,具体包括:QTc较基础延长60 ms以上,QTc>500 ms(胺碘酮引起者除外),长间歇后T-U波畸形,宏观可见的T波电交替,新出现的单个、成对或连发的室早,或长间歇后出现非持续性多形性室速。
一旦出现上述预警信号,或者已经发生尖端扭转型室速时,我们应积极纠正可逆因素,并补镁补钾,必要时使用临时起搏,以预防心动过缓和长间歇。
参考文献:
[1] Kozik TM, Wung SF. Cardiac arrest from acquired long QT syndrome: a case report[J]. Heart & lung : the journal of critical care, 2009, 38(3): 238-242.
[2] Shojaie M, Eshraghian A. Primary hypothyroidism presenting with Torsades de pointes type tachycardia: a case report[J]. Cases journal, 2008, 1(1): 298.