2 0 1 1年 4月第 3 9卷第 4期
C h i n J C a r d i o l。 Ap r i l 2 0 1 1 .V o 1 .3 9 N o . 4
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指南导读 .
获得性长 Q T问期综合征的防治建议解读郭继鸿2 0 1 0年，美国心脏病学学会、美国心脏协会发表“院内获得性尖端扭转型室性心动过速 ( T d P)防治专家共识” L 1] 2 .室早的前周期：引发 T d P室早的前周期一般较长，其
有多种心脏电生理不良作用： ( 1 )使延长的 Q T间期更为延长，因患者已有 Q T间期先天性或获得性延长和不应期存在一
(简称专家共识 )后半年，中华医学会心血管病学分会心律失常学组、中国心脏起搏与心电生理杂志编委会、中华心血管病杂志编委会共同邀请部分中国专家起草并发表了“获得性长 Q T间期综合征的防治建议” (简称防治建议 )。这两份文件是继 C A S T研究敲响抗心律失常药物治疗安全性
定程度的离散，而较长的前周期能进一步增加 Q T间期及
离散度，较长的前心动周期起到一个缓慢心律的作用； ( 2 ) 增加其后的早后除极的幅度，使其更容易达到除极的阈值而
引起新激动，形成单个或成串室早； ( 3 )增加复极离散度，使其后的 T - U波变形， T p— T e间期延长。上述三重不良作用使长周期这一因素在引发 T d P的作用十分显要。除此，长周期
的警钟后，再次警示医药工作者、政府药品安全监管机构应高度重视抗心律失常药物及所有药物对 Q T间期的影响，这是所有药物安全性评价不可或缺的指标。医药界相关人员增加对这一问题的重视，提高认识水平并加强防范后，绝大多数抗心律失常药物致心律失常的副反应，包括 T d P均能有效预防。一
后的室早在室内扩布时如果落入前次心肌除极后的复极离散区，则将发生折返。所以， T d P是一个慢频率依赖的典型的0相折返，这也是超速起搏或提高心率的异丙肾上腺素治疗有效的原因。而短联律间期室早诱发多形性室速时，室早的前心动周期较短，提示发作与交感神经兴奋性增加相关。 3 .短一长一短现象：多数 T d P发作时的上游心律存在短一 长一短现象。第一个短是指首次室早，而长是指室早
后较长的代偿问期，第二个短是指直接触发 T d P的室早。短一长一短现象形成了一个组合拳，多重作用的叠加使 T d P发生。而多形性室速的上游心律不需短 .长.短现象。 二、 T d P的发生机制(一) Q T c延长是基质
、
T d P与多形性室性心动过速 (室速 )
防治建议中，T d P的定义仍沿用专家共识的意见：即T d P是一种特殊类型的多形性室速长QT间期综合征，所谓特殊是指发生在先天性或获得性 Q T间期延长患者的多形性室速称为 T d P,而不
伴Q T间期延长而发生的多形性室速仍称为多形性室速。Q T间期延长定义为：女性 Q T c> 4 8 0 m s、男性 Q T c>4 7 0 i n s,当
Q T c> 5 0 0 ms时为明显延长。除基础心电图伴或不伴 Q T问期延长外， T d P和一般的多形性室速还有多方面不同。 L室性早搏 (室早 )的联律间期：引发 T d P的室早联律
1 .先天性长 Q T:先天性长 Q T间期综合征是一种离子
间期多数> 5 0 0 m s,可视为长联律间期的室早，但因基础心电图已存在 Q T间期的明显延长，使引发 T d P的长联律问期室早仍然属于“ R o n T”室早。而引发一般的多形性室速的室早多数为短联律间期的室早，联律间期常在 2 2 0~ 2 8 0 ms之间，一般不超过 3 0 0 m s (图 1 )。C o u m e l报告的一组病例
通道病，系患者存在的致病基因或普通基因多态性引起，不同的基因突变能引起不同的离子通道 ( K、 N a、 C a等)改
变长QT间期综合征，并以不同的方式影响 Q T c值。如图 2所示的 L Q T 1型受损的， K 通道 (图 2 b )、 L Q T 2型受损的， K 通道 (图2 c )、和 L Q T 3型受损的通道 (图2 d ),三者约占先天性长 Q T间期综合征总病例的 7 5%以上。 应当强调， 6%~8%的先天性长 Q T 间期综合征患者，心电图 Q T c始终
( 2 5例 )中，室早的联律间期为 ( 2 4 5 4 - 2 8 ) ms。
m s,但也能发生晕厥或心脏骤停事件，属于隐匿性先天性长 Q T间期综合征患者，
这部分患者都混杂在医生面对的治疗人群。
2 .获得性长 Q T:获得性长 Q T间期
综合征的发生率有逐渐升高趋势，常见的引发原因为心率缓慢、药物、电解质紊乱等。药物是最常见的引发原因，尤其是图 1监测导联描记引发尖端扭转型室速 (上图)与多形性室速(下图)的室早
, K 阻滞剂或兼有 K和 N a 通道阻滞的药物。获得性长 Q T问期综合征患者的遗传
D O I: 1 0 . 3 7 6 0/ c ma . j . i s s n . O 2 5 3 - 3 7 5 8 . 2 0 1 1 . o 4 . o 0 1
学检查结果 5%一 2 0%为阳性，提示遗传缺陷在获得性长 Q T
作者单位： 1 0 0 0 4 4北京大学人民医院心内科
问期综合征患者中的作用十分重要。
