长QT间期综合征的发生机制与临床诊断.docEvaluationWarning:ThedocumentwascreatedwithSpire..长QT间期综合征的发生机制与临床诊断作者:张莉莉,陈睿[摘要]了解长QT间期综合征(LQTS)的发牛机制、诊断标准、病因和临床表现,有助于心电图诊断和研究。[关键词]QT间期综合征;尖端扭转型室速;晕厥或猝死QT间期是心电图的关键指标。长QT间期综合征(LQTS)指心电图上表现QT间期延反、STT异常、易产生恶性室性心律失常如尖端扭转型室速(Tdp)的--组综合征。临床上常有反复发作晕厥或猝死病史及家族史。LQTS发牛机制,是心肌细胞上离子通道异常,引起心肌细胞电活动异常,产牛早期后除极和触发活动,诱发Tdp。原因分获得性和先天性。获得性主要与药物如抗心律失常、抗抑郁、酚噬嗪类药物、心肌局部缺血、心动过缓和电解质异常有关;先天性属家族遗传性疾病。先天性和获得性心脏检杳没有明显器质性病变。1LQTS的诊断标准[1]目前临床上诊断主要依据1993年国际LQTS协作组的评分标准,包括家族史、不明原因晕厥和心电图的异常,见表lo表1LQTS诊断标准略2LQTS病因2.1遗传性LQTS国内遗传性LQTS的基因研究己经起步。
认识典型的LQTS1LQTS2和LQTS3的STT波图形,掌握这3种最常见LQTS基因类型的心电图特征,有助于LQTS基因检测工作的开展利临床诊断治疗。根据ECGSTT波形态初步诊断LQTS基因型,有利于简化LQTS致病基因的筛选步骤,有至要临床意义。LQTS心电图表现型为基因型的相关性:T波宽大是LQTS1的特点,T波双峰或低平是LQTS2的特征,LQTS3很少出现T波双峰,但却常表现II!ST段延长和T波狭窄高耸。A5,它影响的离子流是缓慢激活的延迟整流钾电流IksoIks外流减少,2位相和3位相延长和变大。在心电图上表现出QT间期延长的同时,T波高人而宽长,形成所谓临床上称之为人胖T。LQTS2的遗传基因是HERD基因,它所影响的离子流是快速激活的延迟整流钾电流Ikr。Ikr外流减少,影响动作电位的2位相和3位相早期,因此在心电图上表现为T波上升支或下降支出现切迹长QT间期综合征,5A长QT间期综合征,它所影响的离了流是钠电流INa。INa在0位相后进入恢复期,应该完全关闭,木基因突变后不能完全关闭,形成复极过程的钠内流增加,形成了ST段水平延长的特有的QT形态[2]。2.2获得性LQTS的常见原因2.2.1抗心律失常药物抗心律失常药物是引起获得性LQTS的最常见原因[3]。
2.2.1.1钠通道阻滞剂以奎尼丁最突岀1964年,Selzer等曾描述8例患者服用奎尼丁治疗房颤时发生晕厥,命名其为奎尼丁晕厥。奎尼丁治疗后,绝人多数患者QT间期延长,约1.5%〜8%患者发牛Tdp。易发因素多为刚刚恢复窦性心律、血药浓度过高、给药时间间隔过短及低钾血症等。2.2.1.2钾通道阻滞剂2.2.1.2.1***碘***通过2800例患者分析,应用***碘***后的致心律失常作用总发生率为2%,其屮0.7%发生Tdp。2.2.1.2.2索他洛尔已经发表的12个应川索他洛尔治疗室性心律失常的临床对照分析结果表明,1288例患者中,4.3%(56例)发牛致心律失常反应,近半数为Tdp(1.9%,24例)。Hohnloser报告在持续性室速或室颤史的
