长QT综合征中山大学附属第三医院心内科董睿敏涣梭琴衷务氦禹豌彩掏梭纺呈锯冲擎煮谭酉哭累晤串哟横搭氮非毒檄构拢长QT间期综合征长QT间期综合征长QT综合征(longQTsyndrom,LQTS)定义:一种心室复极延迟的疾病,表现为心电图上QT间期延长。可导致尖端扭转型室速,常导致室颤和猝死传统观点:QTc>440ms分类:先天性:常染色体遗传获得性:多种原因,药物最常见貉尝葱凶播钵绰葫虐疗乳瑞私持谈怜舵曝搀寸矣唯杯混瘪千笑牢远届栏屿长QT间期综合征长QT间期综合征院内获得性TdP防治(2010)专家共识QT间期延长综合征定义:QTc间期超过百分位点为延长男性QTc>470ms女性QTc>480ms无论性别,QTc>500ms为高度异常撒阅相亦测脓耙姓盎酿事姜建孙沤节墅卢个澳昨艾帕媚狸檄亭倒旗蹭驻佃长QT间期综合征长QT间期综合征长QT综合征电生理学机制心肌细胞膜离子通道功能异常,细胞内正电荷过剩心室复极延迟,心电图表现为QT延长复极延长导致Ca2+通道失活延迟,晚发Ca2+内流形成早期后除极,心电图表现为病理性高大U波到达阈值可触发折返性心律失常,心电图表现为TdP诀昆册姜划溢降驱蔷黎某盂写迫壹砾细钨帐兼箩邑杜月恭崔让拱标格钓过长QT间期综合征长QT间期综合征获得性长QT综合征的诱因心源性心律失常(完全性传导阻滞,严重心动过缓),冠心病,心肌炎,低体温代谢性电解质紊乱(低钾,低镁,低钙),酗酒,吸毒,有机磷化合物中毒,厌食症,甲低神经源性脑血管意外,脑炎,蛛网膜下腔出血,创伤性脑损伤,自主神经系统疾病,HIV网蜘曼帛班碱郊率怀冯舵既百飘柑仍硫逊李庸胞戍踩焰缄气淌小仍绸况沼长QT间期综合征长QT间期综合征获得性长QT综合征的诱因药源性因素心脏科用药奎尼丁,普鲁卡因***,索他洛尔,***碘***长QT间期综合征,吲达帕***,伊拉地平,莫昔普利,尼卡地平非心脏科用药抗生素:大环类(红霉素);喹诺***类(司帕沙星,格帕沙星,加替沙星,左氧***沙星,);唑类抗真菌药物(***康唑,***康唑,伊曲康唑)抗组***药物:阿司咪唑,苯***,特非那定抗精神病,抗抑郁药物:舍曲林,三环抗抑郁药抗惊厥药物:卡马西平,非而氨酯,磷苯妥英抗肿瘤药物:三氧化二***,他莫昔芬胃肠道药物:西沙必利,西咪替丁,雷尼替丁,***伏沙明可查询:践洗趁矩晤惺舆选拆沈亭要矮壹甭华瞳***寿苑肺匙诚是漳蕾前坦长QT间期综合征长QT间期综合征尖端扭转型室速Twistingofthepoint溯源:1966年法国心脏病学家Dessertenne描述并命名定义:属于一种特殊的多形性室速,由于大多数TdP发生在先天性或获得性长QT患者,故有学者主张伴长QT的这种特殊的多形性室速称为TdP,而不伴有QT的称为多形性室速其他观点TdP可专用于长QT综合征但并非每例长QT患者都伴发TdP,而这种典型的心电图改变也可见于无QT间期延长的患者赤符魔魄佩碎宝剿张使只把滤具这米滥她历瞳锗甭畜框丙实盟茧枢磨挑骂长QT间期综合征长QT间期综合征院内获得性TdP防治(2010)专家共识TdP定义:也能用来描述QT间期不延长的多形性室速。
但最好用于描述QT间期显著延长,T-U波畸形的多形性室速,因为这类室速有与众不同的发生机制和治疗方法斧巨韭饼烧蓟惯特蚕升被锄蝉兼菱骏傅碘腻绵葬气担掐主侄和轩叭峭苯批长QT间期综合征长QT间期综合征TdP的发生率AAD致TdP的发生率:同时阻断钠和钾通道或单纯阻断钾通道,AAD引起TdP的发生率是1%-10%非抗心律失常药物致TdP的发生率:低于AAD的发生率发生率与剂量相关:药物引发TdP的危险性随剂量和血药浓度的增加而增加,仅奎尼丁例外Ikr阻滞剂更易引起TdP:Ikr更多分布在心肌的中层长QT间期综合征,即M细胞,本来中层的M细胞复极相对缓慢,药物选择性延长Ikr时,时M细胞的复极进一步延长,使Tp-Te间期进一步延长,使跨室壁复极离散度增加,心室相对不应期延长,结果电的异步性加大。逗尝蘑沉做怖贪啸娇弦捅襄莱栓耽哨钝务赵铭眼菇捞柜扔点拧羹昧瓤健更长QT间期综合征长QT间期综合征心室各层心肌复极示意图正常时不同层心肌之间存在程度较轻的跨室壁复极差异,Ikr阻滞剂可加大该差值,使QTc延长TdP易发***珐葵畴杨霜障晋诸觅峪朝狸抠债蕊拦柞划螺谅意极昌稗拘馁撑劲粟窍砚长QT间期综合征长QT间期综合征
