短QT间期综合征 上海交通大学医学院附属仁济医院 心内科 陈颖敏 溯 源 1993年，Algra等提出Q-T与猝死关系 1999年，Josep Brugada等报道1例 2000年，Gussak等提出 2003年，被正式命名 SQTS是一种新发现的、具有遗传性的心电失调临床综合征 以短QT间期、阵发性房颤和（或）室性心动过速及心源性猝死为特征的离子通道病 SQTS的心电图特点 Q-T间期明显缩短(QTc≤320ms)（Q-T间期≤88%QTp） ST-T的改变：胸导联ST段缩短或缺失；T波高尖短QT间期综合征短QT间期综合征，(对称或不对称) 非频率依赖型、慢频率依赖型短QT间期(矛盾性) 伴发的心律失常QTp = 656 / (1 +心率/100)—— Rautaharju PM等的经验公式（该研究不包括中国人群） SQTS的临床表现 SQTS者的临床表现多变 轻者可无症状,或仅有心悸头晕 重者可发生晕厥和猝死 临床表现主要取决于所并发心律失常的类型 SQTS的临床表现 可合并阵发性房颤、室性心动过速、室颤和心源性猝死 无器质性心脏病 电生理检查发现患者心房、心室的ERP明显缩短,心室易损性增加,易诱发单形性室速；阵发性心房颤动者, 可诱发出心房颤动。 SQTS的临床表现 大部分患者有家族史 男女均可发病，为常染色体显性遗传病 可能是新生儿猝死综合征的一个重要原因 病例资料 平均年龄为30Y(4M-80Y) 19例有症状(63%) 11例出现心脏骤停(37%) 8例心脏骤停为其首发症状,2例心脏骤停出现在出生一月内 8例有晕厥(27%) 10例(33%)出现AF和/或心悸(尤在年轻人) EKG表现为QTI
