QT间期延长综合征是可能导致心跳加快、混乱的一种心律状态。这种心跳加快可能引发突然昏厥或癫痫发作,有时,若快速心跳持续的时间过长可能导致猝死。
人可能天生携带会提高QT间期延长综合征患病风险的变异基因,服用某些药物或有某些医疗问题也可能引发QT间期延长综合征。
QT间期延长综合征是可以进行治疗的。使用药物有助于预防心律混乱,而治疗QT间期延长综合征可使用手术或植入辅助装置。你还可能需要避免使用那些可导致OT间期延长或触发QT间期延长综合征的药物。有时也需要避免某些运动或行为。
许多QT间期延长综合征患者没有任何症状或患病体征。你可能在因为其他不相关的原因做心电图时、有相关家族病史或基因测试结果发现自己患有QT间期延长综合征。
如果出现了相关症状,QT间期延长综合征通常会导致:
昏厥,是QT间期延长综合征的最常见体征,是由心脏暂时性的以异常方式跳动引起的。可能在你兴奋、生气、恐惧或运动时出现昏厥。这种昏厥与一般昏厥不同,昏厥前不会出现头晕、心悸、心律失常、虚弱和视力模糊等一般警示信号,例如在突然听到电话铃响后失去知觉。
癫痫,如果心脏持续异常跳动,大脑就会越来越缺氧而导致癫痫发作。
猝死,通常情况下,心律能够恢复正常,但如果不能自主恢复正常且医护人员不能及时使用除颤器另心跳正常则可能导致猝死。
遗传性QT间期延长综合征的症状和患病体征可能在婴儿出生数周内出现、更大一点的时候出现或是完全不会出现。大多数患者会在40岁左右的时候第一次病情发作。
QT间期延长综合征的症状可能在睡眠中出现或将人从睡眠中唤醒。
QT间期延长综合征需要什么时候看医生?如果你在进行身体锻炼、情绪激动、使用新药后出现突然晕厥可咨询医生是什么原因导致的。
因为QT间期延长综合征可能在家族中出现,所以若是一级亲属(父母、兄弟姐妹或孩子)有这种病症,可咨询医生自己是否需要做相关检查。
QT间期延长综合征是种心律失调症,可导致严重心律不齐。
正常情况下,心脏的每一次跳动都可以促使血液循环到身体的其他部位。心室收缩或放松可泵送血液。这些活动都是由窦房结产生的电脉冲控制的,而窦房结是位于心脏右心房的一组细胞。窦房结发送的电脉冲可穿过心脏引发跳动。

每次心跳后,心脏的电子系统会重新充电为下次心跳做准备,这个过程叫做复极化。
而QT间期延长综合征患者的心脏肌肉在两次心跳之间重新“充电”所用的时间比正常要长。这种电子干扰能够显示在心电图上,被称为QT间期延长。
OT间期延长.
心电图可测量出通过心脏的电脉冲,在做检查的过程中,医生会将带有电线的电极贴在皮肤上,收获的电信号构成心电图可显示在监视器上或打印出来。
心电图测量出的电脉冲分为五个波段,医生分别使用P、Q、R、S 、T五个字母标志。而Q到T间的电波显示的就是心脏下腔室(左右心室)的电子活动。

从Q波的起点到T波的终点反应的是心脏收缩到下次心脏收缩前充满血液的时间。通过测量OT间期,医生可判断出所需时间是否正常。若时间超长,就叫做OT间期延长(如上图所示)。正常的QT间期上限是多少是由年龄、性别、心率的规律性和速度综合决定的。
QT间期延长综合征正是由心脏充电系统异常导致的,但心脏的结构是正常的。而心脏充电系统异常可能是遗传(遗传性)也可能是因潜在的医疗原因或药物导致的(获得性)。
遗传性QT间期延长综合征:
目前,已经发现至少有17种基因与 QT间期延长综合征有关,且已经识别出了在其上出现的数百种基因突变。75%的QT间期延长综合征是与其中的3种基因异常突变有关,而约有5%以下的QT间期延长综合征与另外14种小基因突变有关。约有20%的QT间期延长综合征患者基因检测结果显示正常。
被识别出的遗传性QT间期延长综合征有下述两种:

Romano-Ward综合征,这种疾病更常见,患者是从父母其一继承单个遗传变异;
Jervell 和Lange-Nielsen综合征,这种类型的较少见,通常比Romano-Ward综合征发病更早、更严重,患者会从父母双方继承变异基因,并且会出现先天性耳聋。
另外,科学家们一直在研究婴儿猝死综合征和QT间期延长综合征之间的关联,发现,大约有5%到10%的婴儿猝死综合征婴儿有QT间期延长综合征基因缺陷或突变。
获得性QT间期延长综合征:
获得性QT间期延长综合征可能是由某些药物或医疗条件引发的。超过75种药物能使健康人的QT间期延长引发药物相关性QT间期延长综合征,这些药物中有很多种是常见药物。
可能导致QT间期延长综合征和心律失常的药物包括:
某些抗生素;
某些抗抑郁药和抗精神病药物;
某些抗组胺药;
利尿剂;
用于维持心律正常的药物(抗心律失常药物);
降胆固醇药物;
某些糖尿病药物。
有药物相关性QT间期延长综合征的患者可能有潜在的心脏基因缺陷,使得他们更容易因为服用某些药物导致心律失常、引发QT间期延长综合征。
以下人群患QT间期延长综合征的风险会更高:
有不明原因的晕厥、濒临溺死或其他意外、癫痫或有过心脏骤停史的儿童、青少年和年轻成年人;
有家人出现过不明原因的晕厥、濒临溺死或其他意外、癫痫或心脏骤停史的儿童、青少年和年轻成年人;
有一级亲属患QT间期延长综合征的人;
服用可导致QT间期延长综合征药物的人;
血液钾、镁或钙水平低的人,如进食失调、有神经性厌食症的人。
QT间期延长综合征常会漏诊或被误诊为疾病发作,如癫痫。但QT间期延长综合征可能与儿童和年轻成年人意外死亡有关。比如,年轻人出现意外溺水可能是家族有遗传性QT间期延长综合征的第一特征。
有时,患有QT间期延长综合征的人在出现OT间期延长时可能不会有任何问题。但身体或情绪上的压力可能导致心脏更容易受到QT间期延长综合征的影响。这可能导致心脏节律失常,危及生命。心律异常可能包括以下2种。
扭转型室性心动过速(Torsades de pointes),这种心律异常以心室跳动过快为特征,在心电图上的博波纹会出现扭曲。出现这种心律失常,会减少心脏泵送出的血液量。到达大脑的血液减少,导致人突然晕厥,这种晕厥通常没有任何警示信号。如果扭转型室性心动过速发作短暂,即小于1分钟,心脏可在数秒后自行恢复正常,你可自行恢复意识。但若这种心动过速长时间持续,可能导致危及生命的心率异常即心室颤动。
心室颤动,这会引起心室快速跳动,产生颤动会导致心脏停止泵血。如果不使用心脏除颤器电击心脏促使心律恢复正常,则可能导致大脑损伤和死亡。
现在已经知道,QT间期延长综合征可能是导致某些看起来健康的年轻人出现猝死的原因。
如果你出现了与QT间期延长综合征相关的体征和症状可就医。初步检查后,你可能需要接受心脏病、心律失常症或遗传性心脏病方面专家的治疗。

以下信息有助于您做好就医前的准备。
写下正在经历的所有症状和出现的时间。
写下关键的医疗信息,包括所有的其他健康状况以及所用药物、家族心脏病史及家族里出现猝死的情况。
列出正在使用的所有药物、草药、维生素或其他补充剂,包括使用剂量。
写下要问医生的问题。
如果可能,请家人或朋友陪同就医,他可以帮你记住关键信息,以防遗漏。家庭成员也有助于医生更好地了解你的生活状况。
因为跟医生交流的时间很有限,因此,提前准备好要问医生的关键问题长QT间期综合征,去掉一些次要的问题,能够让你在有限的时间里获得更有价值的信息。
关于QT间期延长综合征,需要询问医生的一些基本问题包括:
导致我出现这些症状最可能的原因是什么?
除了最可能的原因,还有哪些因素可能导致我出现这些症状?
我需要做哪些检查,需要做什么特别准备吗?
我有QT间期延长综合征吗?是哪种类型的?
这种病症会导致哪些并发症?
您推荐使用什么治疗方法?
如果第一次治疗无效,您建议接下来该怎么治疗?
如果您推荐用药,其副作用有哪些?
如果您建议手术,那最适合我的手术方案是什么?为什么?
手术后的恢复情况可能是怎么样的?
我的情况需要频繁进行检查和终身治疗吗?
我该知道哪些高风险的紧急信号?
我是否应该将我的情况告诉我的朋友、老师和其他人?
有哪些活动是我不能参加的?
如何改善饮食才能更好的控制我的病症?
我该避免使用哪些药物?
治疗后的长期前景是什么?
我将来可以安全的怀孕吗?

我的孩子将来可能有这种风险吗?
我应该去做遗传咨询吗?
有没有打印好的关于病情的资料可以让我带回去看看?您建议我上哪个网站查询相关的知识?
如果有疑问,不要犹豫,问医生!
医生可能会问你一些问题,如果你能提前准做好准备,就能节约见医生的时间,用更多的时间跟他沟通你最关心的问题。
医生可能会问的问题包括:
你有什么症状?什么时候开始的?
你的症状有没有恶化?
强烈的情绪波动会触发你的症状吗?比如兴奋、愤怒或者是惊吓?
锻炼会触发你的症状吗?
当受到突然惊吓时会触发症状吗?如大的门铃声或突然电话响?
你有出现头晕眼花吗?
你曾经晕倒过吗?
你有过癫痫发作吗?
你胸口有轻飘飘的感觉吗?
你在睡眠中喘息以至清醒过吗?
你被诊断出患有其他疾病吗?
你有心脏病家族史吗?
有一级亲属如父母、兄弟姐妹或孩子曾因意外溺水死亡或不明原因的死亡吗?
你目前正在使用哪些药物?包括处方药、非处方药、维生素、补充剂?
你用过毒品吗?如果有,是哪些?
你平时的饮食习惯怎么样?
你使用咖啡因吗?多少?
你有孩子吗?将来计划怀孕吗?
与此同时,你还需要做些什么?在就医之前,可询问一下一级亲属(孩子、兄弟姐妹、父母)、二级亲属(伯姑舅姨、祖父母),三级亲属(舅姨祖、伯姑祖、堂表兄弟姐妹)以及其他亲属中是否有人被确诊为心脏病或突然死亡。
如果有一级亲属因意外原因死亡,如婴儿猝死综合征、溺死或是驾驶过程中死亡,要告知医生,这有助于诊断。通常来讲,医生了解的家族健康史越多,越有利于进一步的诊断和治疗。

如果运动时候会使你的症状恶化,那么你需要在就医前停止运动。
QT间期延长综合征需要做哪些检查和诊断?
医生会全面评估你的症状和用药和家族病史,还会进行身体检查。如果医生怀疑你患有QT间期延长综合征,可能需要如下检查来确诊。
心电图(ECG)。做心电图时,医生会将传感器(电极)贴在你的四肢和胸部来测量心跳的是时间和持续情况。你可能在静止或骑固定式椭圆仪或自行车时接受心电图测试。医生还可能建议你的家人同时做心电图检查。
心电动态监测仪。这是便携式ECG。有助于诊断不可预测的节律紊乱。该监测仪置于衣服下,它会记录一天或更长时间日常活动时的心脏电活动信息。
事件监视器(Event monitor),这种便携式心电图测试仪可附着在身体上,可监控数周到数月的心脏活动。当感觉到症状是,可按下按钮,这样医生就可以观测到有症状时的心脏跳动情况。
有些疑似QT间期延长综合征的人,心电图可能不会出现明显的OT间期延长。为了确诊,可能需要做以下测试。
非运动(药物)压力试验。使用药物,如肾上腺素,模拟锻炼时的心跳情况。然后测量心电图。医生可观察出药物对心脏电系统的影响。这项检查可用于诊断疑似QT间期延长综合征的患者,可能发现哪些基因与该病有关。也可用于诊断携带有与QT间期延长综合征相关的基因但静止时QT间期正常的患者。
基因检测,通过基因检测可检查出3/4的 QT间期延长综合征患者致病的基因问题,但不能检查出所有的QT间期延长综合征。如果通过基因检测发现了可引起QT间期延长综合征的基因缺陷,那么可让家庭成员都做一下检测,看他们是否也同时有这种基因缺陷。
其他观点,诊断出QT间期延长综合征后是否开始治疗、如何治疗,您可以多听听其他相关医生的意见。研究分析,有时会发生误诊,即本身没有QT间期延长综合征却被诊断为患有这种病症。
QT间期延长综合征该如何治疗和用药?
治疗QT间期延长综合征包括使用药物、药械、手术来改善生活。治疗的目的或是预防心律失常或是预防猝死。医生会根据你的症状、患病类型和出现晕厥和心源性猝死的风险,与你讨论最佳的治疗选择。
对获得性QT间期延长综合征患者而言,治疗疾病可能包括清除潜在病因,也可能需要治疗心律失调。
如果获得性QT间期延长综合征是由某些药物导致的长QT间期综合征,医生可能建议你停止使用会引发症状的药物,并改用其他有利于治疗的药物。有些人可能需要进行多种治疗。
治疗 QT间期延长综合征的药物可能包括:
β受体阻滞剂,这类药物可减缓人在出现压力、恐惧或使力时肾上腺素上升带来的影响。如美托洛尔和普萘洛尔,可减缓心率,并降低出现与QT间期延长综合征相关的危险心律失常的可能性。
美西律,LQT3(一种QT间期延长综合征)患者同时服用这种抗心律失常药物和β受体阻滞剂有助于缩短QT间期。
钾,是种可从食物中摄取的矿物质,它对心脏的电子系统健康非常重要。对某些类型的QT间期延长综合征患者而言,钾补充剂有利于改善心脏的充电系统。
鱼油,使用含有心脏健康有益的鱼油(Ω-3脂肪酸)补充剂或吃富含Ω-3脂肪酸的鱼可能有助于降低心律市场的风险。在服用此类补充剂之前一定要征得医生同意,以免与正在服用的其他药物发生冲突。
即使没有频繁出现QT间期延长综合征的症状和体征,医生也可能建议进行治疗。如果真的需要治疗,一定要按照医嘱按时服用处方药。虽然这些药物不能治愈这种疾病,但有助于避免可致死的心律失常。你可能需要终身服用β受体阻滞剂。
医疗设备和手术手段:
根据病情的不同,医生可能建议你使用其他治疗方法,包括以下几种。
心脏起搏器或植入式心律转复除颤器(ICD)。这些装置可被植入到胸部皮下,防止潜在的致命性心律失常。ICD可持续不断地监测心跳,当它检测到心律异常时就会传递点击以促使心脏恢复正常节律。如果心脏起搏器监测到心率不正常,它就会发出电脉冲,刺激心脏正常跳动。
左心交感神经切除术,此手术可切除胸部的特定神经。这些神经是身体交感神经系统的一部分,它控制着体内自主功能包括调节心律。左心交感神经切除术能显著降低猝死的风险。这种手术通常用于猝死风险较高、对药物不耐受或即使用药也会晕厥、以及植入了ICD或正在接受ICD电击的人。左心交感神经切除术可显著降低ICD电击的频率。
生活方式:
除了药物或手术,医生还可能建议你通过改善生活方式降低因QT间期延长综合征诱发的晕厥或心脏骤停,包括:

避免使用可能导致QT间期延长的药物;
患病导致呕吐或腹泻时,保持充足的水分(避免脱水);
发烧时降低体温;
降低响亮的或可能造成惊吓的噪音
远离让你兴奋或愤怒的事物;
避免剧烈运动或接触性体育项目,如果要坚持参加竞技体育一定要做好安全保障措施。
我们都知道健康人适度运动有利于心脏健康,而有些QT间期延长综合征患者可能无法进行剧烈运动,但有些患者可以经常做运动甚至是剧烈运动。你究竟能否做运动,能做哪些运动,需要在跟自己的主治医生充分讨论起利弊后作出决定。
如果你的症状非常轻微并且不常出现,医生可能会建议你做一些简单的预防性措施或通过改善生活方式来降低相关风险。他可能不会给你开日常药物。
QT间期延长综合征该如何自我护理?
生活方式和家居疗法:
一旦被确诊为QT间期延长综合征,可采取以下几个步骤降低出现严重后果的风险:
不要过分的限制自己,没有必要放弃所有的体育活动。医生可能建议你参加某些娱乐活动。但前提是身边有人陪伴,以便在你出现晕厥等情况及时作出反应。一般情况下,QT间期延长综合征患者永远不要独自一人游泳。有些人可无法参加剧烈活动,否则可能导致危险。但也有些人出现并发症的风险较低,能进行剧烈活动甚至是参加竞技体育项目。每个人的情况不一样,一定要询问自己的医生哪些活动适合自己。
清楚自己的症状,全面了解可能对自己造成伤害的心律失常警示信号,警惕流入大脑血流量减少的情况,如感觉要晕厥。
告知其他人。让家人、朋友、老师、邻居或其他与你经常联系的人知道你的心脏状况。可佩带某些医疗警示环以告知他人你的健康状况。此外,一定要准备好紧急情况的应对措施,敦促家人学习心脏复苏术(CPR),以便在必要时挽救生命。有时,还可准备一个自动的体外除颤器(AED)。
尽可能避免惊吓性事件,将门铃的声音调小、夜间让电话静音。
定期就诊,你的主治医生可能要求你定期去他/她哪里复诊。复诊时,告知医生你是否出现了QT间期延长综合征的相关症状或身体出现了哪些变化。医生可能会调整您的治疗方案或建议更多的治疗办法。
性交似乎并不会提高患QT间期延长综合征的风险。怀孕和生产也与QT间期延长综合征女性患者出现症状的风险增大无关。
如果你有QT间期延长综合征的话,医生会在你怀孕期间或之后密切监控你的健康状况。QT间期延长综合征女性患者,尤其是LQT2患者,在产后期出现风险的可能性会比较高,需要严密监控。
正确应对和获取支持:
因其可能导致的潜在严重后果,QT间期延长综合征患者或家人可能会非常担忧,而导致巨大的心理压力。
受QT间期延长综合征困扰的家庭可通过与擅长诊治该病的心脏病专家、基因咨询师、精神病学家或心理学家沟通获益。
QT间期延长综合征该如何预防?
如果你有遗传性QT间期延长综合征,要警惕所服用的药物。有些药物,包括某些食欲抑制剂、减充血剂和常用抗生素,可能会触发危险的心律失常。询问医生可以安全的使用哪些药物,还有哪些药物可能是有危险的。非法药物,如可卡因和安非他明可能给QT间期延长综合征患者带来严重风险。
另外,一定要马上治疗可导致血钾水平降低的而药物,如可导致严重呕吐或腹泻的疾病。这类疾病可能诱使QT间期延长综合征发作。医生还可能会建议你不要服用某些能降低血钾水平的药物,如利尿剂。
对有些人而言,尤其是有QT间期延长综合征但数十年未出现过患病迹象或症状的老年人,预防性措施是全部所需要做的事情。
(注:本文所述内容均来自美国家庭医生智库的建议和美国医疗中心或医院的参考做法,如跟当地医院的规定不同,请谨遵医嘱。)