* * TdP * * TdP * * TdP Yan, et al Circulation 2001; 103: 2851-2856 R-on-T R-on-T R-on-T R-on-T * * * Ptfv1是v1导联倒置P波向量的时间振幅乘积。 Ptfv1 =负性振幅×时间。正常480ms、男性QTc>470ms，当QTc>500ms时为明显延长 美国心脏协会／美国心脏病学学会2010年发表的院内获得性LQTS防治建议.我国目前尚无统一的国人标准 传统的观点和现用标准12导联心电图分析程序 QTc>440mm,但实际上有10％—20％的正常人超出这个范 QT间期延长（定义） * * TdP（定义） 1966年，法国学者Dessertenne描述了一种伴尖端扭转特点的多形性室性心动过速 典型特征：QRS波群的波幅和波形围绕等电线位扭转，并首先将其命名为TdP TdP是一种特殊类型的多形性室速，特指先天性或获得性QT间期延长所致者 而不伴QT间期延长者就称为多形性室速。TdP与一般多形性室速在发病机制和治疗上不同，需要明确鉴别 * * 尖端扭转型室速（图） 心电图诊断：QRS波群振幅与波峰周期性改变，HR200-250bpm，常见QT延长，U波。
* * 发病机制 QT间期的延长、T-U波形态异常和随后出现的TdP是由于心室肌细胞复极相关的离子通道以及蛋白的结构和功能异常引起 先天性LQTS是与编码离子通道或相关调节蛋白的基因突变有关；药物也可引起类似的通道功能异常而导致QT间期延长 QT间期延长机制 TdP触发机制 * * QT间期延长机制 药物直接阻滞快速激活延迟整流性钾电流（Ikr） HERG基因编码Ikr通道的a亚基 药物抑制Ikr通道表达 心室复极储备降低 内向电流增强 EAD（早期后除极）：EAD是TdP发作的主要触发机制 跨室壁复极离散度 * * TdP触发机制 * * 发病危险因素及促发TdP条件 药物 性别、年龄 女性住院患者发生TdP的危险比男性患者高出2倍，年龄大于65岁的患者 心脏病 心肌缺血、心肌梗死、心肌炎、心衰等病理生理改变可引起复极异常 * * 发病危险因素及促发TdP条件 心室周期延长 窦性心动过缓、完全或高度房室传导阻滞，或突然发生长间歇，可导致触发心律失常的EAD。早搏引起代偿问期，可造成短-长-短心室周期长QT间期综合征长QT间期综合征，也可促发TdP。（静脉滴注异丙肾上腺素或超速起搏） 其他临床疾病伴QT间期延长 中枢神经系统疾病如脑卒中、蛛网膜下出血 代谢性疾病：糖尿病、甲状腺功能低下 感染性疾病和肿瘤，发热、酗酒等 * * 发病危险因素及促发TdP条件 电解质紊乱 低血钾抑制Ikr通道钾外流，延长QT间期，增加复极离散。
低血镁。低血钙虽也延长QT间期，但主要延长的是ST段而非T和(或)u波 。慢性心衰应用利尿剂发生的TdP与低血钾和低血镁有关 潜在基因异常 * * 发病危险因素及促发TdP条件 多个危险因素并存，促发TdP的概率则增加 例如：一位老年女性心衰患者，应用利尿剂治疗，显出短—长—短室早周期，她就具备了促发TdP条件，应密切监测QT 间期和T-u波变化，及早作相应的处理 * * 药物与获得性LQTS 一、药物诱发TdP的发生率 二、药物诱发TdP的相关危险因素 一、药物诱发TdP的发生率 不易确定，药物引起QT间期延长，并不等同于诱发TdP 1．抗心律失常药物：发生率为1％～10％ 阻滞钠通道和钾通道并延长QT间期的药物如奎尼丁、丙吡胺和普鲁卡因胺 钾通道阻滞剂如索他洛尔、多非利特、伊布利特 胺碘酮虽然延长QT间期，但所致TdP的发生率较低 * * * * 一、药物诱发TdP的发生率2.非抗心律失常药物引发TdP的发生率：不清楚，但低于抗心律失常药 Ikr阻滞作用的药物如红霉素和氟哌利多。还有美沙酮、硫利达嗪和氟派啶醇。（易被忽视） * * 亚利桑那州治疗教育和研究中心网站(www．qtdrugs．org)2009年4月18日列出了常见的增加TdP风险的药物 * * 二、药物诱发TdP的相关危险因素 1．血药浓度增加 2．静脉用药 与口服给药相比，同等剂量的静脉用药通常血药浓度较高，心脏作用更强 3．亚临床型先天性LQTS对药物的易感性 药物(通常是抗心律失常药物)诱发TdP患者中的5％—20％为亚临床型先天性LQTS * * 三、正确评估和处理药物与TdP的关系 对所有药物过量的患者应评估是否存在心电图的QT间期延长、QT-U形态异常和其他TdP预警性心电图表现 QT间期延长与致心律失常作用： 高危险性的药物是选择性延长M细胞的复极，导致长QT间期，但胺碘酮例外（它使各层心肌细胞复极均一性延长，未增加跨室壁离散度，也同时阻断了晚钠电流） 合理使用可能诱发TdP的药物 TdP发作的心电图预警参数 1．QTc间期延长： 先天性LQTS患者中，QTc每增加10ms,TdP的发生危险呈5％-7％指数性的增加,QTc>500ms,无阈值（QTc）致TdP 2．T-U波畸形和间歇依赖现象： 括T波低平、双向、u波加大并与T波融合、T波降支逐渐下降并时限延长，使T波的末端难以辨认。
T波波峰至T波终末(Tp-Te)时程延长是心肌复极离散度增加的表现，容易发生TdP * * * * 在TdP开始前可出现典型的短-长-短RR间期(间歇依赖现象)，即长间歇后心搏的QT间期明显延长，TU波形态异常 间歇依赖现象 3.T波电交替 * * TdP的心电图特征 1．QRS波群： Tdp的典型特征:QRS波群的形态及极向围绕一假想基线或等电位线呈周期性变化,这种周期性变化常发生在5-15个心动周期中。TdP的心率一般为160-240次／min，慢于心室颤动的心率 2.短-长-短周期 3. 温醒现象 * * * * TdP的心电图特征 4. 冷却现象：与室颤不同，TdP的发作即使不进行除颤通常也会自行终止，具有自限性。室速终止前的2-3个心动周期的室速频率常有先减慢后终止的规律，呈现冷却现象 但有时TdP也会进展为室颤导致猝死，也有诱发持续单形性室速的病例报道 * Ptfv1是v1导联倒置P波向量的时间振幅乘积。 Ptfv1 =负性振幅×时间。正常
