长QT间期综合症是指心电图上Q-T间期延长,T,U波形态异常,临床躲晕厥,猝死的一组综合征.分为先天性遗传和后天性获得性两类.先天遗传性根据治病基因不同分为LQT1-LQT5五种类型.后天获得性常由于电解质紊乱和药物影响.也见于饥饿,中枢神经系统损伤,严重心动过缓,心脏神经节炎和二尖瓣脱垂.
可分为两类：一是获得性,由电解质平衡失调（低血钾,低血钙,低血镁）,药物作用（奎尼丁,双异丙吡胺,胺碘酮等抗心律失常药,酚噻嗪,三环类抗忧郁药）,某些中风长QT间期综合征,二尖瓣脱垂等引起；一是先天性或家族性,或原因不明,狭义的QT间期延长综合征仅指此类.
都由心律失常造成.从临床角度可分为二型：一型为肾上腺素能依赖QT间期延长综合征.此型包括贾-兰综合征,瓦-罗综合征等病因不明的患者,以及蛛网膜下腔出血或植物神经系统手术的患者.在用力,惊恐,疼痛,激动等交感神经张力增高的情况下容易发病.发病时心率加快,U波指幅增高,QTU间期延长,然后出现尖端扭转型室性心动过速发作,最后可致心室颤动.室性快速心律发作时可有眩晕发作,重者意识丧失,抽搐,猝死.另一型为心跳暂停依赖QT间期延长综合征.此型包括药物作用,电解质平衡失调,营养不良,缓慢心律等条件下发生的患者.当心率减慢或在心搏间长间歇之后U波增大,在U波顶上发生尖端扭转型室性心动过速长QT间期综合征,最后也可发生心室颤动.
原因不明或先天性的患者在不同时间可有QT间期和T,U波的变化,发作时出现症状,不发作时可无症状.
治疗：
对肾上腺素能依赖型,治疗以减低交感神经张力为主,常用β受体阻滞剂如普萘洛尔作为首先治疗,其用量根据疗效逐步增加,最多可达100～150mg/d.苯妥英钠0.1每日三次,卡马西平（酰胺咪嗪）10mg,每天3～4次也有效.交感神经阻滞药如胍乙啶,利血平等也可应用.药物治疗效果不满意时可作左颈胸交感神经节切除术.
对心跳暂停依赖型,治疗以提高心率为主,为此,除寻找病因加以去除或纠正外,对症治疗在于用异丙肾上腺素,阿托品或起搏治疗.异丙肾上腺素可作为首先治疗.硫酸镁1～2克静脉注射也有效.
从电生理分析中,示肾上腺素能兴奋,心室复极时QT离散度大者用β受体阻滞剂,必要时作交感神经节切除疗效较好；示早期或延迟后除极者则考虑用维拉帕米,镁盐,异丙肾上腺素,阿托品等.
