QT间期延长综合征及其临床表现

2025-05-10 15:14:24 发布
QT间期延长综合征(QTprolongationsyndrome)指具有心电图上QT间期延长、室性心律失常、晕厥和猝死的一组综合征,可能伴有先天性耳聋。从临床角度可分为二型:一型为肾上腺素能依赖QT间期延长综合征。另一型为心跳暂停依赖QT间期延长综合征。原因不明或先天性的患者在不同时间可有QT间期和T、U波的变化,发作时出现症状,不发作时可无症状。

QT间期延长综合征(QTprolongationsyndrome)指具有心电图上QT间期延长、室性心律失常、晕厥和猝死的一组综合征,可能伴有先天性耳聋。本症不少具有家族性,其伴有耳聋者由贾(Jervell)和兰-尼(Lange-Nielsen)首先描述,故又称贾兰综合征;不伴耳聋者又称瓦-罗(Ward-Romano)综合征。

有家族性者呈常染色体隐性遗传。但近年来认为本病有可能是一种慢性病毒感染或某种非感染性变性(主要为中毒),而不单是遗传性疾病。此种慢性病毒感染可由母亲传给子女或在同胞兄妹中传播。

皆由心律失常造成。从临床角度可分为二型:一型为肾上腺素能依赖QT间期延长综合征。此型包括贾-兰综合征、瓦-罗综合征等病因不明的患者,以及蛛网膜下腔出血或植物神经系统手术的患者。在用力、惊恐、疼痛、激动等交感神经张力增高的情况下容易发病。发病时心率加快,U波指幅增高,QTU间期延长,然后出现尖端扭转型室性心动过速发作,最后可致心室颤动。

室性快速心律发作时可有眩晕发作短QT间期综合征,重者意识丧失,抽搐,猝死。另一型为心跳暂停依赖QT间期延长综合征。此型包括药物作用、电解质平衡失调、营养不良、缓慢心律等条件下发生的患者。当心率减慢或在心搏间长间歇之后U波增大,在U波顶上发生尖端扭转型室性心动过速,最后也可发生心室颤动。

原因不明或先天性的患者在不同时间可有QT间期和T、U波的变化,发作时出现症状短QT间期综合征,不发作时可无症状。