治疗： 1.选择性Ikr抑制剂：索托洛尔和伊布利特。 2.氟卡尼是钠通道阻滞剂，其对Ikr内向整流钾电流（Iti）和瞬时外向钾电流（Ito）也有阻断作用。它可以延长有效不应期，减低心动过速依赖形式的传导速度，会产生抗颤作用。氟卡尼使动作电位时限延长的作用明显小于1A 类抗心律失常药物。 3. 奎尼丁可产生显著的延长QT 间期的作用，并使其达到正常范围短QT间期综合征，预防室颤的发生, ，提示其可能成为治疗短QT 综合征病人的有效方法。，氟卡尼则为奎尼丁不能耐受者的第二选择。 4.ICD 植入是目前对短QT综合征病人的首选治疗。只有长期随访带有ICD 并服用奎尼丁的患者，才能弄清奎尼丁是否可以替代ICD 的植入。 四、QT 间期离散度QT 间期离散度反映心室复极的均一性，而心室复极的不均一性增加与恶性室性心律失常具有显著的相关性。QT 间期离散度从1990 年开始用于LQTs的危险分层，大量的研究表明，QT 间期离散度增大时恶性心律失常死亡率增加。目前 QT 间期离散度的概念是指在不同导联之间最长和最短QT 间期的差值。但在由标准12 导联心电图衍生出的正交导联上，不同导联的QT间期之间的差异并不明显。
因此，需要更深入地研究发现合理反映QT 离散度的体表心电学指标。常规心电图报告中不应包括QT间期离散度。 但鉴于心室复极均一性对于恶性室性心律失常发生的重要意义，鼓励研究者进行进一步研究发现反应QT间期离散度的合理指标。 五、QT 变异（QT间期变异，QTv\QTc变异性 QT变异（QT间期变异，QTv）是指动态逐波测量同一导联上的QT间期，并求相应节段的QT间期标准差，此标准差即为QTv。 QT变异指数（QTV1）是指在心率变异的基础上校正了的QT变异。两者均是从时间上动态评价心室复极逐波变化规律的指标. 总结 总之，正确使用QT间期的测量方法和科学地对QT 间期进行校正，是每位心电学研究者应当掌握的内容。对于早期发现恶性心律失常、改善患者的预后具有重要意义。 * 诊断学/器械检查/心电图 * * 4.计算机自动测定的有关问题随着计算机与信号处理技术的发展，QT间期的自动测量日益受到人们的关注，而自动测量能否达到临床应用所要求的精度，是近年来学者研究的重点。 （1）基于阈值的检测算法 （2）不单纯依赖阈值的检测算法 （3）基于小波变换的检测算法 （4）基于神经网络和数学模型的检测方法 （三）QT、QTc和JT、JTc的正常范围 目前临床上认定的标准： 1.QT间期的正常值：QT间期的正常范围为320~440 ms。
2.QTc正常值为小于440ms，3.Rautaharju和Zhang根据对14379例健康人的研究提出了QT间期预计值（QTp）的指标短QT间期综合征，即QT小于QTp的88%为短QT。 计算QT间期预测值(（QTp)的经验公式：QTp(ms)=656/(1+心率/100)。 由于该预测值减去两倍标准差在数值上刚好等于该预测值的88%。即普通人群中97.5% 以上的人QT间期在该预测值的88%以上，所以，认为以该预测值的88%作为QT间期的下限是合理的. Luo和Tompking通过对QT间期心率校正值（QTc）的研究提出了以QTc为指标QT诊断短QTde标准，即:QTc＜363(＜60bpm); QTc＜382(60~90bpm); 4.传统认为QTc＞440 ms为QT间期延长。 但最近的一些资料表明，在女性人群中QTc 的上限至450 ms仍是正常的。 5.JTc为小于360ms。 建议应用Bazett校正QTc值诊断QT间期延长 类别 1-15 岁 (毫秒) 成年男性 (毫秒) 成年女性 (毫秒) 正常 460 > 450 > 470 单纯图形显示基于人群研究的不同RR周期长度的QT间期的下限和上限 几组国人QTc正常值 在男女均为小于440ms， 男性平均为391.34±17.74ms（范围359～438ms）， 女性平均为402.60±20. 19ms（范围345-435ms）。
JTc正常值男性平均为312，12±19.35ms（范围272-349ms）， 女性平均为318.86±27.72ms(范围280～358ms)。 国外几组大样本资料 QTc正常上限在男性为390ms，女性为410ms，但有相当数量的正常个体QTc大于440ms。 因此，不少作者提出QTc正常上限应小于460ms。但几组正常人群和心肌梗死后QTc间期及死亡率的流行病学资料表明，QTc大于440ms组的正常人群或心肌梗死后病人的死亡率，均高于QTc正常组。故从临床情况考虑，结将QTc的正常上限定为440ms合我国的调查资料分析，更为合适。 复极形态学 复极形态学的定量评估 近年来，可用计算机软件和电子储存的心电图数据,对于以下参数，定量复极评估是可行的: T波对称性 T波面积 S波终点间期 从而较精确的评价心肌的复极变化.二、长QT间期长QT综合征(LQTS)是一种心律紊乱疾病，患者有发生多形性室性心律失常尤其是尖端扭转型室性心动过速(TdP)的倾向。 .按病因分为遗传性和获得性， 按恶性心律失常机理:分为长间隙依赖性和儿茶酚胺依赖性两大类。 最严重的并发症---尖端扭转型室速，易导致室颤、致死率高。
机理------LQTS是一种离子通道病. 由离子通道的亚基蛋白或调控蛋白功能异常所致。异常的钠、钾、钙通道导致异常的离子流动，可能延缓心室复极，表现为QT间期延长。 （1）先天性长QT综合征 心电图主要表现为QT间期延长、ST-T易变、多形性室性心动过速、尖端扭转性室性心动过速等。目前目前已发现14个与先天性长QT综合征相关的致病基因 LQT1: 常见单一，平滑，宽基底的T波，也有的是晚期出现表现正常的T波 LQT2: 二分的T波是其心电图的特征标志 LQT3: 典型的为晚期出现的，突出的，通常有峰的T波 先天性长QT综合征复极形态学的肉眼评估 长QT间期患者静息心电图，窦性心律57bpm,QT间期490ms,QTc500ms 2.药源性QT间期延长 抗心律失常药 I类抗心律失常药物为Na+通道阻滞剂，机制是抑制K‘外流从而使动作电位时间、不应期和QT间期延长。 由Ⅲ类抗心律失常药物为K’通道阻滞剂，抑制慢、快成分的延迟整流钾电流( Iks、Jkr)，多数是作用于Ikr，而Ikr是心动过缓时的主要复极电流，故在心率减慢时其抑制作用会加强，易发生尖端扭转型室速。其代表药物有索他洛尔、胺碘酮等。侄但是，胺碘酮对Iks、Ikr均有明显的阻滞作用，在心肌复极过程中不会导致不均匀性的复极延长，故在用药中降低了尖端扭转室速的发生，其发生率
